Atypical fibroxanthoma (AFX) is an uncommon neoplasm, identified as a spindle cell tumour that is generally found in elderly patients on sun-exposed areas. The majority of cases of AFX are benign, and metastasis is a rare phenomenon. The first case in the literature of AFX is described in a young woman with no previous risk factors who presented with a three-month history of an enlarging nodule of the left nasal alar. Excision showed the lesion to be composed of hyperchromatic, pleomorphic, vacuolated spindle cells and multinucleated giant cells. The tumour cells stained positive for macrophage-histiocyte antigen alpha(1)-antitrypsin, neurokinin-1, CD68 and alpha(1)-antichymotrypsin. The present case report highlights the importance of correct diagnosis for AFX with adequate excision and by considering the histopathology and immunohisto-chemistry of its clinical differential diagnosis.
Le fibroxanthome atypique (FXA) est un néoplasme peu courant qui prend la forme de tumeur fusocellulaire généralement observée sur la peau exposée au soleil de personnes âgées. La majorité des cas de FXA sont bénins, et les métastases sont rares. Le premier cas de FXA publié est décrit chez une jeune femme sans facteur de risque préalable qui a consulté à cause de l’hypertrophie d’un nodule sur l’aile gauche du nez depuis trois mois. L’excision a révélé que la lésion se composait de cellules fusocellulaires hyperchromatiques, polymorphes et vacuolantes et de cellules géantes nucléées. La coloration des cellules tumorales était positive à l’alpha1-antitrypsine de l’antigène macrophage-hystiocyte, au neurokinin-1, au CD68 et à l’alpha1-antichymotrypsine. Le présent rapport de cas souligne l’importance de bien diagnostiquer le FXA au moyen d’une excision adéquate et de l’évaluation de l’histopathologie et de l’immunocytochimie du diagnostic différentiel clinique.
Keywords: Atypical fibroxanthoma; Histopathology; Immunohistochemistry; Mohs micrographic surgery.